header image

Hemofili, er en sjelden sykdom hvor blodets evne til å koagulere ikke fungerer normalt. Sykdommen deles normalt inn i tre hovedgrupper:

 

  • Hemofili A, som skyldes mangel på koagulasjonsfaktor VIII
  • Hemofili B, som skyldes mangel på koagulasjonsfaktor IX
  • Von Willebrands sykdom, som skyldes mangel på koagulasjonsfaktoren med samme navn.

 

Felles for blødersykdommer er at de er arvelige

 

Blødersyke personer får f.eks i forbindelse med trauma, skader og kirurgi unormalt store blødninger. Disse kan være fra milde til livstruende. Ellers, kan blødninger oppstå både i muskler, ledd og slimhinner. Behandling gis ved tilførsel av koagulasjonsfaktor-konsentrat. Utifra diagnose tilføres da enten koagulasjonsfaktor VIII, IX, eller en kombinasjon av von Willebrandsfaktor/VIII.

Behandling gis i akutte blødningsforløp, og om nødvendig som forebyggende behandling.

 

Koagulsjonsfaktorkonsentrat fremstilles ved fraksjonering av plasma, eller ved rekombinant teknikk.

 

Foreningen for blødere i Norge: www.fbin.no